Амиотрофична латерална склероза причини, симптоми, Картина, диагностика и лечение
Амиотрофична латерална склероза - история и описание на заболяването
Включване на заболяването назове епитет "страничните" ( "страна") се дължи на разположението на неутрона, че най-изложени на увреждане (по-специално страничните издатини на гръбначния мозък).
Друг "име", термин, който се използва в Канада и Съединените щати - ". Lu Geriga болест" Луи Gerig - изключителен играч на бейзбол, трагичната края на спортната си кариера, които са на възраст 36 години се дължи на АЛС (амиотрофична латерална склероза).
Според ICD-10 ALS, посочена като моторно невронно заболяване (Код G 12.2).
Отделно разпределени синдром, амиотрофична латерална склероза. Този синдром - в резултат на други заболявания, и в случаите, когато такава известна причина, терапия, насочена към премахване на основната патология. При наличие на симптоми ALS, но очевидни причини не са известни проблеми, тогава говорим за болестта, а не симптомите.
Когато бас в унищожаването на двигателните неврони престане предава сигнал от мозъка към мускулите, които отслабват и атрофия. ALS - хронично заболяване с постоянна прогресия.
Първите прояви на заболяването, пациентите могат да получат след около 40 години в 8-10% от епизодите е фамилна обремененост. Разпространение - 4-6 случая на 100 000 души от населението.
Амиотрофична латерална склероза е много важно да се прави разлика от рязко стеснение на мозъчните кръвоносни съдове. защото това определя избора на правилното лечение и резултатите от нея.
Дали масаж ефективен при лечение на напрежение главоболие учат от статията.
Защо е развитието на болестта не е била настроена значително.
Има редица предполагаеми причинни фактори:
- генна мутация наследствено;
- производство и натрупване на тялото на анормални протеини, които причиняват невронална смърт;
- автоимунна реакция (когато имунната система атакува организма собствени нервните клетки);
- нарушение на биохимични процеси в организма, при което тя се натрупва глутаминова киселина, има разрушителен ефект върху неврони;
- загуба на нервни клетки с вируса.
- генетична предразположеност;
- стареене;
- мъжки (след 70 години, този фактор се компенсира);
- пушене (особено с дългогодишен);
- военна служба;
- работа, свързана с употребата на олово.
Симптомите и оплакванията на пациентите
ALS започва с засегнатия крайник, който по-късно се разпространи и в други части на тялото. Първоначалната отслабване на мускулите се увеличава бързо, което в крайна сметка води до парализа. Тя не се влияе от сфинктер на пикочния мехур и на очните мускули.
Симптомите на ранен етап:
- слабост и атрофия на ръцете, нарушена моторика;
- мускулна слабост в краката и глезените;
- увисване на крака;
- мускулни спазми, гърчове, раменете, ръцете, езика;
- нарушения в говора и затруднено преглъщане.
При пациенти с развитието на болестта се появяват спонтанни пристъпи на плач или смях, нарушено равновесие, атрофия на езика.
Смята се, че не страда по-висока умствена активност в баса. Въпреки това, в около 1-2% от епизоди нарушена когнитивна функция (дори преди обичайните симптоми) и развитие на деменция.
В по-късните етапи се появи:
- депресия;
- загуба на способността да се движат;
- прекъсвания в дишането.
За заболяването е типични асиметрични симптоми.
форми на заболяването
Един такъв подход се основава на факта, където се намират засегнатите мускули, като по този начин:
- около половината от епизоди на заболяването пада на шийката на матката, гръдни форма;
- Търсене - на булбарна форма (причинена от лезии на подезичния нерв, глософарингеална и др.);
- 20-25% от случаите - в лумбосакрален;
- 2% - на церебрална.
диагностика
Амиотрофична латерална склероза - диагноза на изключване.
За да се изключи използването на други заболявания:
диференциална диагноза
Заболяването се амиотрофична латерална склероза трябва да се разграничава от:
- синдром на Guillain-Barre;
- цервикална миелопатия;
- тумори на гръбначния мозък;
- postpoliomieliticheskim синдром;
- интоксикация с живак, олово, манган;
- ендокринопатии;
- синдром на малабсорбция;
- диабетна amyotrophy и др.
Какво е и какво е опасно акустична неврома. дали това се отразява загубата на слух.
Много заболявания на нервната система, в тежки случаи, може да предизвика пристъп на отсъствие. Как да се избегне това, натиснете тук.
Активната съставка на лекарствени блокира освобождаването на глутамин, предотвратяване на невронално увреждане и по този начин забавя развитието на болестта. Рилузол се приема два пъти дневно всеки ден 0,05 гр
терапия техники, насочени към облекчаване на симптомите и включват:
- транквилизатори и антидепресанти за депресия;
- мускулни релаксанти с мускулни спазми;
- аналгезия с нестероидни противовъзпалителни лекарства, и по-късен етап - опиати;
- наркотици бензодиазепинови нарушения на съня;
- антибиотично лечение на развитието на бактериални усложнения (бронхопулмонална заболяване с бас често нямат симптоми);
- намаляване слюноотделяне чрез слюнка ежектор и някои фармакологични средства (амитриптилин, и т.н.);
- използване на устройства, за да се улесни движението на пациента (с различни функции легла, фотьойли, тръстика), заключващи нашийниците на;
- логопедична терапия;
- диета, която осигурява достатъчен прием на течности, хранене тръба;
- механична вентилация;
- трахеостомия (хирургично създаде отвор в трахеята, което позволява на пациента да диша).
Пациентът и членовете на неговото семейство, необходими за осигуряване на психотерапевтична помощ.
Алтернативна медицина (билкови лекарства, акупунктура, хомеопатия и така нататък.) Неефективна в истинска форма на ALS, но ако симптомите се дължат на синдром ALS възможно подобрение в зависимост от основната патология.
Прогноза и последствия
Прогноза амиотрофична латерална склероза - разочароващи. В зависимост от вида на заболяването след 2 - 12 години идва един смъртен изход поради дихателна недостатъчност, тежка пневмония и т.н.
В случай на форма булбарна на ALS, както и при пациенти в напреднала възраст, този период се намалява до една - три години.