Артериовенозна малформация причинява симптомите и лечението

Артериовенозна малформация (AVM) е сложен преплитане на анормални артерии и вени, свързани един с друг с помощта на едно или повече съединения, наречени фистули или шънтове. Това преплитане на малформации се нарича ядро. Обикновено кръвта в артериите на системата е под високо налягане. След това, като преминаването през капилярно легло в венозната система, има бавно понижаване на кръвното налягане. Когато AVM капилярно легло не е налична, кръвта от артериите на вените директно влиза в системата.

В повечето случаи има усилена притока на кръв през ядрото AVM, но не се знае точно от какво се причинява. Според една хипотеза, кръвта от артериите в системата на вени поради разликата в налягането. При преминаване през капилярна легло артериалното AVM подаване на тъканта губи желания обем на кръвта.

С течение на времето, интензивно кръвния поток през сърцевината на малформация води до разширяване на контактуването на артериите и вените (дилатационни). Това отслабва вените, което ги прави податливи на разрушаване и кървене. артериите за доставка са предразположени към аневризми, които в крайна сметка може да доведе до скъсване и кръвоизлив в мозъка.

Видове артериовенозни малформации

Важни факти за AVM:

1. Това заболяване засяга мозъка, гръбначния мозък, бели дробове, бъбреците и кожата. увреждане на мозъка е най-често.
2. Съотношението между малформации и аневризми колебае около 1:10.
3. По-голямата част от пациентите с това заболяване са на възраст от 20 до 60 години, а средната възраст - 35-40 години.
4. Честотата е приблизително същото и при мъжете, и при жените.
5. Пациенти с малформация могат да присъстват други аномалии на кръвоносната система, които могат да усложнят лечение. Приблизително 10-58% от пациентите са с различни видове аневризми.

Риска от заболяване

Вероятност за смъртта е средно 10-15% и 20-30% са необратими щети, причинени от кръвоизлив. Всяка мозъчен кръвоизлив възниква в нормална тъкан увреждане на нервите. В резултат на това нарушение на мозъчната функция, които могат да бъдат временни или постоянни. Резултатът е, отслабване или парализа на ръцете или краката, говорни нарушения, визията или паметта. Степента на церебрални увреждания, зависи от обема на кръвта изтичаше от AVM.

AVMs може да доведе до разкъсване на съда в мозъка

Размери AVM засяга естеството на заболяването. Малки AVMs често водят до кървене в сравнение с голям. За малки AVM хематом се характеризира с големи размери. Въпреки това, той все още не е ясно дали или не на размера на AVM значителен рисков фактор. Лечение на AVM, предназначени основно за предотвратяване на нови кръвоизливи. При това заболяване, структурата на кръвоносните съдове е различна от тази на нормален. Тъкан обграждаща AVM, носи белег или влакнест в природата.

Локализацията на заболяването

AVM може да се появи в мозъка, гръбначния мозък, бял дроб, бъбреците и кожата. Най-често срещаният мозъчна травма, която може да се намира в някой от нейните отдели. В случай на малформация на локализация в дура такова заболяване, наречено дурата артериовенозна фистула. В гръбначния мозък AVMs обикновено са разположени на нивото на гръдната или по-ниска.

Схемата за патологични съдове с артериовенозна малформация сплитането

Смята се, че АВМ е вродено заболяване в резултат от аномалии в етап феталното развитие, където има образуването на кръвоносни съдове. Въпреки това, той не е надеждно определени към същата малформация може да се появи след раждането. Обикновено AVM възниква независимо от други заболявания, но може да бъде причинено от наследствена хеморагична телангиестазия.

Приблизително 50% от случаите на малформативни симптоми са внезапна мозъчен кръвоизлив, т.е. инсулт. Други потенциални усложнения включват гърчове, главоболие, двигателни разстройства, реч и визия. Тези усложнения могат да придружават церебрална хеморагия или продължат независимо.

мозъчен кръвоизлив

Рискът от кървене е около 2-4% годишно. На следващата година първият кръвоизлив риска повторение увеличи най-много. След първата кръвоизлив в отсъствие на лечение увеличава риска от повторно кървене в три екземпляра. Но след това, по причини неизвестни, рискът от повторен кръвоизлив, постепенно намалява от година на година.

Симптомите зависят от локализацията на кървене малформации, както и кървене обем. Тези симптоми могат да включват:

• внезапно силно главоболие, гадене и повръщане;
• припадъци;
• загуба на съзнание;
• нарушение на говора, скованост, изтръпване, слабост на крайниците, нарушено зрение.

Кървенето се дължи на отслабването на кръвоносните съдове, дължащи се на маневрени пасаж артериалната кръв директно във вената чрез AVM. Краткосрочни и дългосрочни неврологични ефекти на кръвоизлив зависят от обема на разлята кръв и кървене локализация. Някои от факторите, отговорни за спонтанно кървене в отсъствието на лекарствено лечение, или за неговото използване, включват:

• анамнеза за церебрална хеморагия;
• присъствие на съществуващо кръвоизлив;
• аневризма хранене артерия.

епилептични припадъци

Епилептични припадъци не са причинени от кръвоизлив, както са налични в 16-53% от пациентите началото на симптомите. Бележки от следните видове припадъци:

1. Генерализирани припадъци, която обхваща цялото тяло и е придружена от загуба на съзнание. Този тип е най-типичната в челен AVM.
2. Фокусни припадъци и неволни контракции на мускулите, в зависимост от местоположението на AVM в мозъка. Това обикновено не е там е загуба на съзнание. Такива видове епилептични припадъци, най-често в париеталните малформации.

Изземване настъпва при краткотраен изблик на електрическа активност в специфична област на мозъка или около мозъка. Смята се, че съединителна тъкан, която присъства в кръвоносните съдове или анормален в заобикалящата ги среда, нарушава нормалната електрическата активност на мозъка.

главоболие

Главоболието е симптом за диагностициране на AVM в 7-48% от пациентите. Тези главоболия обикновено не разполагат с отличителни характеристики, като например честотата, продължителността или тежестта. Той също така не е ясно ролята на AVM в появата на главоболие.

Симптоми наподобяващи мозъчен кръвоизлив

Огнищна неврологична недостатъчност, без никакви признаци на кървене са били докладвани при 1-40% от пациентите. Обикновено тези симптоми са свързани с пренасочване на притока на кръв през AVM и получената липсата на притока на кръв към мозъка. Въпреки това, не е основателна причина да вярваме, че това явление е клинично важен механизъм.

Съгласно друга хипотеза, анормални кръвоносни съдове, които образуват ядрото на малформация, пулсират и оказват натиск върху околните области на мозъка. Едно проучване показва, че 66% от пациентите с малформации изпитва трудности с усвояване на информация, което води до идеята за виновен в мозъка още преди развитието на клинични признаци на патологичното състояние.

Характеристики на заболяването при децата

Поради факта, че най-често срещаните малформации е вродено в природата, това заболяване се среща при деца. Въпреки че повечето диагнози на това заболяване при деца се поставя в училищна възраст, симптомите могат да се появят дори и в първите дни от живота си.

Както при възрастни и деца, артериовенозни малформации проявява чрез кръвоизлив в мозъка, гърчове, главоболие и фокални неврологични разстройства.

Обширни малформации при новородените може да предизвика застойна сърдечна недостатъчност. Това води до развитието на тези неонатална дихателна недостатъчност. Това е най-често се наблюдават при деца с определен тип AVM - вена на Гален малформации. По неизвестни причини малформации при децата често водят до мозъчен кръвоизлив. Характеристики interannual динамика на уязвимостта на децата, за да кървене в мозъка, подобни на тези при възрастни.

Характеристики на заболяването при бременни жени

Хеморагичен инсулт и субарахноидален кръвоизлив, причинен от AVM е рядко усложнение на бременността. При бременност, субарахноидален кръвоизлив се среща при около един случай на хиляда, което е 5 пъти по-голяма, отколкото при не-бременни жени. Хеморагични инсулти при бременни жени, в 77% от случаите са причинени от аневризми и само 23% - малформации.

диагностика

Много хора са асимптоматични болест понякога през целия живот. В същото време има риск от кървене, дори и при липса на симптоми. Скрининг малформации при съответните симптоми или при пациенти от семейства с хеморагична телеангиектазия.

Ако подозирате, че AVM изисква поредица от изследвания за потвърждаване на диагнозата и да се развиват най-добрия курс на лечение. Следните видове тестове:

• компютърна томография;
• ядрено-магнитен резонанс;
• ангиограма.

Компютърна томография е най-бързият и най-евтиният изпит, но това не е най-ефективен. Въпреки това, компютърна томография е много подходяща за откриване на кървене. Магнитен резонанс е по-ефективен за откриване на AVMs и оценка на тежестта на заболяването. В случай на откриване на заболяването направя ангиограма. Това е по-агресивни и скъпи тестове, но това е най-точният за оценка на състоянието на пациента.

Третирането за предпочитане се отнася до предотвратяването на нов кървене. Основните лечебни възможности са следните:

• хирургична интервенция (микрохирургична резекция), с цел да се отстранят малформации на мозъка;
• радиохирургия (стереотактично радиотерапия) чрез фокусиране множество греди на AVM за целите на сгъстяване на кръвоносните съдове и "блокиране" малформация;
• емболизация (ендоваскуларно хирургия) - процедура, при която печат на един или повече кръвоносните съдове на притока на кръв към малформация. Този тип третиране често се използва във връзка с микрохирургическа резекция или радиохирургия;
• Консервативно лечение - мониторинг малформации, в които основната цел е симптоматично лечение.

Планът за лечение може да включва комбинираното лечение на описаните по-горе изпълнения. Избрана подходът, който свежда до минимум риска и подобрява качеството на живот на пациента. Микрохирургическата резекция е най-инвазивни лечения, но вероятността за пълно отстраняване малформации, когато тя е най-високата. Адекватното използване на комбинирани диагностични и терапевтични методи, за да се намали степента на интерференция и намаляване на риска от развитие на усложнения на заболяването.