Амиотрофична латерална склероза е рядко и тежко заболяване, ABC Здраве

Амиотрофична латерална склероза, или Lu Geriga заболяване - е бързо прогресиращо заболяване на нервната система, характеризираща се с лезии на гръбначния мозък моторни неврони на кората на главния мозък и мозъчния ствол. Също така участва в патологичния процес клонове моторни неврони на черепната (тригеминуса, лицето, глософарингеална).

болест епидемиология

Причините за амиотрофична латерална склероза

При болестта на сърцето е патологично натрупване на неразтворим протеин в моторните клетките на нервната система, което води до тяхната смърт. Причина за заболяването засега не е известна, но има много теории. Основните теории са:

• Virus - тази теория е популярна през 60-70 години на 20-ти век, но не е потвърдено. САЩ и съветски учени провеждат експерименти върху маймуни чрез инжектиране на гръбначния мозък екстракти от болни хора. Други изследователи са се опитвали да докажат полиомиелит вирус участва в образуването на заболяването.
• Наследствен - в 10% от случаите патология е наследствен;
• Автоимунните - тази теория се основава на откриването на специфични антитела, които убиват двигателните неврони. Има проучвания, показващи, образуването на антитела срещу други тежки заболявания (например, рак на белия дроб, или лимфом на Ходжкин);
• Gene - 20% от пациентите гени открива нарушение кодиране много важен ензим супероксид дисмутаза-1, който превръща токсичен за нервните клетки супероксид в кислород;
• Neural - Британски учени смятат, че развитието на болестта, участващи елементи на нервна тъкан, което е, клетки, които осигуряват жизнената дейност на невроните. Проучванията показват, че когато е недостатъчна функция на астроцити, които премахват глутамат от нервните окончания, вероятността от развитие на Lu Geriga заболяване се увеличава десетократно.

Класификация на амиотрофична латерална склероза:

По честота:

• класически ALS
• Прогресивно булбарна парализа
• Амиотрофична латерална склероза
• Първична латерална склероза
• Western Pacific комплекс (ALS-паркинсонизъм-деменция)

Симптомите на амиотрофична латерална склероза

Всяка форма на заболяването имат същото началото: пациентите се оплакват от увеличаване на мускулната слабост, намаляване на мускулната маса и външен вид фасцикулации (мускулна потрепвания).

Булбарна форма Basa лезия характеризиращо се със симптоми на черепните нерви (9,10 и 12 двойки):

• Засегнати влошаването на словото, произношение, става трудно да се движат езика.
• С течение на времето, в нарушение на акта на преглъщане, пациентът е постоянно poperhivaetsya, храна може да изтича през носа.
• Пациентите изпитват принудително език потрепвания.
• Басаев прогресия е придружено от пълно атрофия на мускулите на лицето и шията, пациентите напълно отсъстват изражения на лицето, те не може да отвори устата си, да дъвчат храната.

Arvicothoracal вариант на болестта е поразителен, на първо място, горните крайници на пациента, симетрично от двете страни:

• Първоначално, пациентите имат влошаване на функционалността четка става по-трудно да пиша, да играят на музикален инструмент, за извършване на сложни движения.
• В този случай, мускулите на ръцете са много напрегнати, повишени сухожилни рефлекси.
• С течение на времето, слабостта простира до мускулите на предмишницата и раменете, те ще атрофират. Горен крайник припомня висящи камшик.

Лумбосакралната форма обикновено започва с чувство на слабост в долните крайници.

• Пациентите се оплакват, че те стават все по-трудно да се свърши работата, застанал на краката си, ходене на дълги разстояния, да изкачва стълби.
• С течение на времето започва да се затварят спирка, атрофирали мускулите на краката, пациентите дори не може да стои на краката си.
• Има патологични рефлекси в сухожилията (Babinski). Засегнатите развиващи инконтиненция.

Без значение кой вариант преобладава при пациенти с болестта в началото, резултатът е все още един. Заболяването се развива стабилно, разпространение на всички мускули на тялото, включително и дишането. Когато отрече дихателната мускулатура, пациентът започва да се нуждаят от механична вентилация и постоянна грижа.

В моята практика съм се наблюдава двама пациенти с ALS, мъж и жена. За разлика от червените си коси и сравнително млада възраст (под 40 години). Външно, те са много сходни: няма и намек за присъствието на мускулна amimichnoe лице, винаги леко отворена уста.

Такива пациенти умират в повечето случаи от съпътстващи заболявания (пневмония, сепсис). Дори и с дължимата грижа, те развиват декубитални рани (вж. Както и от за лечение на рани легло), ипостасното пневмония. Осъзнавайки сериозността на заболяването, пациентите стават депресирани, апатични, не се интересуват от външния свят и техните семейства.

С течение на времето, психиката на пациента претърпява драстични промени. Пациентът, който гледах през годините, различни мрачна, емоционална лабилност, агресия, липса на сдържаност. Провеждане на тестове за интелигентност показват намаляване на неговото мислене, интелект, памет и внимание.

Диагностика на амиотрофична латерална склероза

Основните диагностични методи включват:

Какво се случва, когато ALS

Поради факта, че симптомите на ALS са подобни на други заболявания, диференциалната диагноза е:

• заболяване на мозъка: задната ямка тумори, множествена системна атрофия, енцефалопатия
• Мускулно заболяване: okulofarengialnaya myodystrophy, миозит. миотония Rossolimo-Steinert-Kurshmana
• системни заболявания
• гръбначния мозък заболявания: лимфоцитна левкемия или лимфом, гръбначния туморни мозък, гръбначния amyotrophy, сирингомиелия, и др ..
• периферни нервни заболявания: синдром Personeydzha-Turner, Isaacs neyromiotoniya, мултифокална моторна невропатия
• миастения гравис, синдром на Lambert-Eaton - заболявания на невромускулна синапса

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Лечението на заболяването в момента е неефективна. Медикаменти и подходящи грижи за болните удължават само продължителността на живота, без да представи пълно възстановяване. Симптоматична терапия включва:

• Riluzole (RILUTEK) - добре установена на наркотици в САЩ и Великобритания. Неговият механизъм на действие чрез блокиране на глутамат в мозъка, като по този начин подобряване на функционирането на супероксид дисмутаза-1.
• РНК интерференция - много обещаващ лечение на бас, създателите на които са възложени на Нобелова награда за медицина. Техниката се основава на блокиране на патологични синтеза на протеини в нервните клетки и предотвратява последващото им смърт.
• Трансплантация на стволови клетки - проучвания са показали, че трансплантация на стволови клетки в централната нервна система, за да се предотврати смъртта на нервните клетки и възстановява невронни връзки, подобряване растежа на нервните влакна.
• Мускулни релаксанти - премахване на спазми и потрепване (баклофен Mydocalm Sirdalud.).
• Anabolic (Retabolil) - за увеличаване на мускулната маса.
• Антихолинестеразни средства (Неостигмин, Kalimin, пиридостигмин) - предотвратяване на бързото разграждане на ацетилхолин в невромускулните синапси.
• Витамини (Neyrorubin, Neurovitan), витамини А, Е, С - данни, които притежават средства за подобряване на импулс по нервните влакна.
• широкоспектърни антибиотици (цефалоспорини 3-4 поколения, флуорохинолони, карбапенемите) - показани в развитието на инфекциозните усложнения, сепсис.

В комплексна терапия задължително включва назогастрална улей за подаване, масаж, упражнения с Вашия лекар упражнения терапия, психологична консултация.

Това е тъжно, но прогнозата на амиотрофична латерална склероза е вредна. Пациентите умират в рамките на няколко месеца или години, средната продължителност на живота при пациенти:

• само 7% на живо повече от 5 години
• с булбарна слабост - 3-5 години
• на лумбалните - 2.5 години

По-благоприятна прогноза при наследствени заболявания, свързани с мутации в SOD-1.

• Помощта на Фонда за пациенти с амиотрофична латерална склероза Marfo-Мариинския сърце благотворителност
• Благотворителна фондация за пациенти с АЛС G.N.Levitskogo